Острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы называется синдромом Стивенса-Джонсона. Болезнь поражает мочеполовые органы, глаза, слизистую полость рта. Данные о синдроме были впервые опубликованы в 1922 году, со временем он получил название в честь описавших его авторов. Дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам.

1
Этиология

В медицине синдром Стивенса-Джонсона нередко называют злокачественной экссудативной эритемой. Причинами возникновения этого заболевания могут быть следующие:

  • Лекарственные средства, например, антибиотики, витамины, нестероидные противовоспалительные, витамины, местно анестезирующие и другие препараты.
  • Патогенные бактерии и другие инфекционные агенты.
  • Некоторые онкологические болезни, например, лимфомы или карциномы.
  • Неизвестные причины.

Несмотря на наличие некоторых представлений об этиологии этой формы аллергической реакции, еe патогенез до конца не изучен. Медицинские сотрудники знают лишь то, что при появлении этого синдрома резко увеличивается аллергическая активность, которая становится агрессивна по отношению к собственным структурам организма, в данном случае — кожным покровам.

2
Симптомы

Патология развивается стремительно, но первые симптомы достаточно многообразны. Они включают в себя общее недомогание, резкое повышение температуры тела до 40 °С, головные боли, учащeнное сердцебиение, боли в суставах и мышцах. Но могут быть и боли в горле, появление кашля, рвоты или диареи.

Картинка 1

Когда с момента начала заболевания проходит от нескольких часов до суток появляются изменения на слизистых оболочках полости рта и органов мочеполовой системы. Во рту формируются крупные пузыри, которые спустя время вскрываются и вместо них остаются большие раны с плeнкой бело-серого или жeлтого оттенка или коркой от запeкшейся крови. Все это сильно мешает больному говорить и не дает возможности нормально пить и есть.

Что касается органов мочеполовой системы, то их поражение своей симптоматикой напоминает уретрит, баланопостит, вульвит или вагинит. А если эрозии и язвы на слизистой уретры начинают рубцеваться, присутствует риск формирования стриктур.

Поражения кожи представляют собой появление большого количества круглых, похожих на волдыри, элементов сыпи яркого багрового оттенка, расположенных в основном на туловище и в промежности. Их размеры могут достигать 5 см, а их особенностью является то, что в центре такого элемента присутствуют серозные или кровянистые пузыри. Когда пузыри вскрываются, на их месте остаются красные ранки, которые через время покрываются корками.

На глазах синдром Стивенса-Джонсона проявляется первоначально как аллергический конъюнктивит, который нередко осложняется вторичной инфекцией и гнойным воспалением. В конъюнктиве и роговице глаза появляются небольшие эрозии и язвы. Иногда поражается и радужка, развивается блефарит, иридоциклит или даже кератит.

Изображение 2

Новые элементы сыпи появляются около 2–3 недель, а заживление язв после них происходит в течение одного с половиной месяца. Состояние больного может ухудшиться, в связи с частыми осложнениями, такими как:

  • кровотечение из мочевого пузыря;
  • пневмония;
  • бронхиолит;
  • колит;
  • острая почечная недостаточность;
  • вторичная инфекция бактериальной природы.

3
Диагностика

Диагностика представляет собой сбор анамнеза пациента и его осмотр, сбор объективных данных вроде ЧСС, АД, температуры тела и пальпации брюшной полости и доступных лимфатических узлов.

Картинка 3

Больному проводят общий и биохимический анализ крови, коагулограмму, общий анализ мочи. Иногда, по усмотрению врача, могут провести посевы материала с кожных покровов и слизистых, бактериологическое исследование мокроты и фекалий.

4
Дифференциальная диагностика

Немаловажна дифференциальная диагностика синдрома Стивенса-Джонсона с синдромом Лайелла, поскольку оба патологических состояния характеризуются выраженными поражениями кожи и слизистых, сопровождаются болезненностью, эритемой и отслоением.

Первое отличие заключается в том, что при синдроме Стивенса-Джонсона сыпь локализована изначально в области туловища и промежности, а при синдроме Лайелла — она генерализованная.

Второе различие, помогающее дифференцировать одну болезнь от другой, — скорость развития отслоения эпидермиса и обширность некроза кожных покровов. При синдроме Стивенса-Джонсона эти явления формируются медленнее и захватывают около 10% от общей площади кожи больного, в случае с синдромом Лайелла — некроз захватывает около 30%.

Изображение 4

5
Лечение

Лечение синдрома Стивенса-Джонса подразумевает под собой сначала неотложную помощь, а затем стационарную терапию.

Неотложная помощь заключается в инфузии коллоидных и солевых растворов и пероральной регидратации для восстановления потерь жидкости. Внутривенно вводят глюкокортикостероиды, нередко отдавая предпочтение пульс-терапии.

Уже в стационаре назначают:

  1. 1. Диету с употреблением жидкой и протeртой пищи, большим количеством жидкости, а в случае тяжeлого состояния больного переводят на парентеральное питание.
  2. 2. Продолжение инфузионной терапии с введением электролитов, солевых растворов и заместителей плазмы.
  3. 3. Системное применение глюкокортикостероидов.
  4. 4. Профилактика бактериальных осложнений, а именно создание стерильных условий.
  5. 5. Обработка кожных покровов. При экссудативных высыпаниях — подсушивающими и дезинфицирующими растворами, по мере эпителизации — смягчающими и питательными мазями, при вторичной инфекции — комбинированными мазями.
  6. 6. Обработка слизистой глаз 6 раз в день с помощью глазных гелей, капель.
  7. 7. После каждого приeма пищи — обработка ротовой полости дезинфицирующими растворами.
  8. 8. Обработка слизистой мочеполовой системы с помощью дезинфицирующих растворов или глюкокортикостероидных мазей.
  9. 9. При инфекционных осложнениях — антибактериальные препараты.
  10. 10. При кожном зуде — антигистаминные средства.
  11. 11. Симптоматическое лечение.

Синдром Стивенса-Джонсона относится к категории тяжeлых болезней аллергического характера и требует своевременной диагностики на ранних этапах, госпитализации, тщательного ухода и рационального лечения.