Синдром Лайелла - тяжелая разновидность многоформной экссудативной эритемы. Развивается как аллергическая реакция в ответ на прием лекарственных препаратов. В результате происходит омертвение верхнего слоя кожи - эпидермиса, и отслойка его от нижележащих слоев в виде пузырей.

Заболевание сопровождается выраженным болевым синдромом. Образующаяся раневая поверхность может инфицироваться и привести к развитию сепсиса и инфекционно-токсического шока.

1
Причины и патогенез

Синдром Лайелла имеет еще одно название, отображающее суть его возникновения - токсический эпидермальный некролиз. Это означает, что в основе патогенеза заболевания лежит отмирание эпидермиса в ответ на интоксикацию организма какими-либо аллергенами. Синдром Лайелла - одно из самых тяжелых заболеваний в дерматологии.

Картинка 1

Основная причина развития этого состояния - прием лекарственных препаратов. Аллергическую реакцию может спровоцировать практически любое лекарство, но наиболее часто синдром Лайелла развивается в ответ на употребление:

  • сульфаниламидных антибиотиков;
  • пенициллинов;
  • тетрациклина;
  • эритромицина;
  • противосудорожных препаратов;
  • анальгетиков;
  • НПВС.

В большинстве случаев от момента приема лекарственного препарата до появления признаков болезни проходит несколько часов. Реже ответная реакция занимает несколько суток.

Большое значение в процессе развития заболевания имеет генетическая предрасположенность к аллергическим реакциям. Патогенез синдрома Лайелла заключается в нарушении процесса обезвреживания токсических веществ. Лекарственное вещество образует прочную связь с белком эпидермиса. Этот конгломерат становится аллергеном для всего организма, и на него начинают вырабатываться антитела. В результате происходит отторжение и гибель эпидермиса.

Иллюстрация 2

2
Симптоматика

Наиболее часто синдром Лайелла развивается у детей младшего возраста, реже встречается у подростков. Промежуток времени от приема лекарственного препарата до поражения кожных покровов протекает абсолютно бессимптомно.

Внезапно происходит резкий подъем температуры тела до 40*С. Затем на коже появляется сыпь. Сначала она представлена крупными красными пятнами с отеком вокруг. Пятен очень много, они покрывают всю кожу. Постепенно пятна сливаются, образуя крупные очаги поражения.

В течение двух суток на фоне красных пятен образуются пузыри. Они имеют различные размеры, самые крупные могут сравняться с детской ладонью. Покрышка пузырей вялая и дряблая, они быстро спадают и легко рвутся. При вскрытии пузырей открывается эрозивная поверхность.

В течение нескольких часов вся кожа тела покрывается такими пузырями и становится похожей на ошпаренную кипятком. Любое прикосновение к телу ребенка вызывает резкую боль. Характерен симптом "смоченного белья" - при прикосновении к коже она сморщивается.

Высыпания на слизистых оболочках имеют некоторые отличия. На губах и в полости рта самопроизвольно возникают эрозивные дефекты. Прикосновение к ним вызывает боль и кровоточивость. Вскоре на них формируются массивные корки, которые затрудняют не только прием пищи, но и открывание рта для разговора. Подобным образом поражаются и слизистые внутренних органов - пищевода, желудка, кишечника.

Картинка 3

Состояние ребенка становится критическим в течение нескольких часов. Температура тела держится на уровне 40*С, на этом фоне появляются мучительные головные боли. Характерна сонливость, потеря ориентации в месте и времени. Быстро нарастают признаки обезвоживания. Развивается полиорганная недостаточность. Интенсивный распад белка приводит к повреждению почек.

Летальный исход развивается вследствие отказа сердца, печени или почек. Характерным для токсического эпидермального некролиза является угнетение иммунитета и присоединение микробной флоры. Это приводит к инфекционно-токсическому шоку.

3
Лечение

Главным лечебным мероприятием является прекращение приема препарата, вызвавшего аллергическую реакцию. Лечение проводится строго в условиях отделения интенсивной терапии, где ребенка помещают в стерильную палату. Такие условия обеспечивает отделение реанимации или ожоговый центр.

Неотложная помощь должна быть оказана ребенку как можно раньше. Терапия токсического эпидермального некролиза направлена на:

  • очищение организма от токсических веществ;
  • коррекцию нарушений свертываемости крови;
  • восстановление водно-солевого баланса;
  • поддержание жизненно важных функций организма.

Методы дезинтоксикации организма:

Методика очищения кровиХарактеристика проводимой процедуры
ГемосорбцияЯвляется наиболее эффективной методикой дезинтоксикации при синдроме Лайелла. Чем раньше будет начата гемосорбция, тем лучше будет результат. В первые двое суток достаточно проведения 2-3 процедур для выздоровления ребенка. Если лечение начато позже, может понадобиться до 6 процедур
ПлазмаферезОчищение плазмы крови. Способствует выведению из крови токсинов и повышению иммунной защиты организма. Рекомендуется проведение не менее трех процедур
Инфузионная терапияПроводится внутривенное вливание раствора натрия хлорида, глюкозы, реополиглюкина. Одновременно нужно контролировать диурез и при необходимости стимулировать его мочегонными средствами
Гипербарическая оксигенацияРебенка помещают в специальную камеру с повышенным давлением кислорода. Процедура способствует заживлению раневых поверхностей

Картинка 4

Медикаментозное лечение назначается одновременно с дезинтоксикационными процедурами. Применяются разные группы лекарственных препаратов:

  1. 1. Кортикостероиды. Являются наиболее эффективным противоаллергическим средством. В первые сутки заболевания назначают максимально допустимые дозы, которые постепенно снижают.
  2. 2. Антибактериальные средства. Необходимы для профилактики инфекционных осложнений. Назначать из нужно осторожно, поскольку антибиотики сами могут быть причиной синдрома Лайелла.
  3. 3. Антикоагулянты. Назначаются для профилактики тромботических осложнений.
  4. 4. Средства для поддержания функции печени и почек.

Ребенок должен находиться в палате, воздух которой постоянно стерилизуется кварцевыми лампами. Все предметы ухода, повязки также должны быть стерильными. Ребенку дают жидкую пищу, при невозможности глотания переходят на парентеральное питание.

Местное лечение заключается в использовании влажных стерильных повязок на все тело, спреев с кортикостероидами, антисептиками, пантенолом. Ежедневно обрабатывают кожу и слизистые. Несколько раз в день меняют постельное и нательное белье, оно должно быть стерильным. Отмирающие участки кожи осторожно удаляют стерильными инструментами.

4
Заключение

Прогноз для выздоровления при синдроме Лайелла зависит от характера течения заболевания. Возможны три варианта исхода:

  • летальный исход при молниеносном течении;
  • возможный летальный при присоединении микробной флоры;
  • благоприятный исход.

Чем раньше будут начаты лечебные мероприятия, тем выше вероятность выздоровления.