Геморрагические диатезы – целая группа патологий, различающихся причиной возникновения, течением заболевания и его тяжестью, основным симптомом которых является повышенная кровоточивость. Болезни встречаются как у детей (чаще врожденные), так и у взрослых (обычно приобретенные).

Поставить нозологический диагноз, определить причину заболевания, стадию течения и прогноз, назначить соответствующее лечение способен только врач после тщательного обследования пациента при помощи лабораторных и инструментальных методов.

1
Геморрагические диатезы

Понятие «геморрагический диатез » не является конкретной нозологической единицей, то есть диагнозом. Это собирательное название геморрагических и тромбогеморрагических заболеваний и синдромов, возникающих при:

  • инфекционных патологиях;
  • дефектах иммуннитета;
  • болезнях сердечнососудистой системы;
  • заболеваниях опухолевой природы (неопластические);
  • акушерской патологии и болезнях новорожденных.

При всех типах геморрагических диатезов наблюдается выраженная склонность к рецидивирующим кровотечениям и кровоизлияниям в окружающие ткани, возникающим как самопроизвольно, то есть без воздействия повреждающего фактора, так и в результате незначительных травм.

Они могут быть основным клиническим проявлением заболевания (гемофилия) и осложнением какой-либо хронически протекающей патологии (апластическая анемия, лейкозы и др.).

Патогенез геморрагических диатезов связан с повреждающим действием на определенное звено гемостаза.

Гемостаз - биологическая система, чье функционирование направлено на сохранение циркулирующей в русле крови в жидком состоянии и профилактику и борьбу с возникшим кровотечением.

Она включает в себя следующие элементы:

Элемент

Описание

Эндотелий

Клетки, выстилающие внутреннюю поверхность кровеносных и лимфатических сосудов, полости сердца

Тромбоциты

Кровяные клетки, играющие одну из важнейших ролей в свертывании крови

Плазменные факторы свертывания

Специальные белки, содержащиеся в плазме крови и тромбоцитах. Обеспечивают формирование сгустка фибрина, тем самым принимая участие в свертывании крови

Дефицит и нарушение работы любого из факторов свертывания системы крови способны привести к возникновению кровотечений, кровоизлияний и тромбоза – прижизненного формирования сгустков внутри сосудов.

1.1
Классификация

Классификация геморрагических диатезов основана на проблемах системы гемостаза. В соответствии с патогенетическим механизмом формирования кровотечений выделяют следующие типы:

Заболевания

Описание

Тромбоцитопатии

Группа заболеваний, связанные с дисфункцией тромбоцитарного звена системы свертывания крови

Тробоцитопении

При патологиях этой группы наблюдается снижение числа циркулирующих в крови тромбоцитов по той или иной причине

Тромбоцитастении

Заболевания, возникающие в результате «травмы» тромбоцитов вследствие генетического дефекта, иммунных и токсических повреждений

Коагулопатии (гемофилии)

Группа наследственных или приобретенных патологий, характеризующихся нарушениями в системе плазменных факторов свертывания. Заболевания возникают из-за недостаточного содержания в крови факторов свертывания, при их слабой активности, при наличии ингибиторов – веществ, замедляющих их деятельность

Патологии с высокой фибринолитической активностью

Фибринолиз – важная часть системы гемостаза. Действие этого процесса направлено на растворение тромбов и сгустков крови. Реакция фибринолиза является важнейшим защитным фактором, предотвращающим обтурацию (закупорку) кровеносных сосудов сформированными сгустками фибрина.

Другой неотъемлемой функцией процесса является возобновление проходимости после устранения угрозы кровотечения

Ангиопатии

Ряд заболеваний, возникающих вследствие нетравматического поражения сосудов различного генеза:

· врожденные пороки строения стенки;

· поражение сосудистой стенки в результате патологий иммунной системы

ДВС -синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания )

Жизнеугрожающее состояние, возникающее вследствие тотального тромбообразования во всех кровеносных сосудах

2
Этиология

К причинам, влияющим на развитие и течение геморрагических диатезов, относят следующие факторы:

  • наследственная (генетическая) предрасположенность;
  • аномальное строение сосудистой стенки;
  • дефицит тромбоцитов и факторов свертывания;
  • недостаточная активность системы коагуляции;
  • повреждение сосудистой стенки токсинами различного происхождения;
  • хронические заболевания печени и почек;
  • дефект в системе иммунитета;
  • неполноценное питание.

К возникновению одной из форм геморрагического диатеза способна привести любая комбинация факторов.

3
Клиническая картина

В зависимости от типа заболевания, его тяжести и течения, в клинике геморрагического диатеза могут преобладать как анемические (неспецифические), так и геморрагические (специфические) симптомы:

Симптомы

Описание

Неспецифические

Пациенты предъявляют жалобы на:

  • слабость, снижение концентрации внимания и трудоспособности;
  • ухудшение устойчивости к эмоциональным и физическим нагрузкам;
  • головокружение и обморочные состояния;
  • бледность кожных покровов;
  • появление шума в ушах и мелькание мушек перед глазами;
  • ощущение собственного сердцебиения, повышение частоты сердечных сокращений;
  • появившуюся одышку, возникающую при привычных физических нагрузках;
  • тошноту, примеси крови в рвоте и кале;
  • боли в суставах и др.

Специфические

Выявляются при проведении дополнительных методов обследования пациента. Визуально лечащий врач может обнаружить наличие множественных кровоизлияний в мягкие ткани различного размера и пр.

Клиническая картина геморрагических диатезов зависит от вида кровотечений:

Тип кровоточивости

Описание

Гематомный

Гематома

Характеризуется образованием полостей, заполненных кровью – гематом, а также обильными наружными кровотечениями из поврежденных сосудов кожных покровов и слизистых. Является компонентом гемофилий

Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный)

Наблюдаются поверхностные кровоизлияния в кожных покровах и слизистых оболочках, имеющие вид пятен, не выступающих над поверхностью ткани. Петехии бывают различного размера и цвета, при пальпации безболезненны. Их появление связано с кровоточивостью десен, маточными, носовыми и другими кровотечениями.

Этот тип обнаруживается при различных тромбоцитопатиях

Петехиально-гематомный (смешанный)

Гематомы, расположенные в толще подкожно-жировой клетчатки

Проявления сходны с петехиально-пятнистым типом кровоточивости с присоединением образования редких, но крупных гематом в подкожно-жировой клетчатке.

Наблюдается при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС ) и других заболеваниях, поражающих тромбоцитарный, плазменный и фибринолитический механизмы свертывания крови

Васкулитно-пурпурный

Кровоизлияния, сопровождающиеся отложением гемосидерина в толще кожных покровов

Над поверхностью кожных покровов и слизистых оболочек выступают небольшие уплотнения пурпурного цвета, являющиеся сгустками свернувшейся крови. При исчезновении кровоизлияний длительное время остаются небольшие бурые пятна – гемосидерин (пигмент, образующийся при распаде гемоглобина). Этот признак является патогномоничным – при других типах его отложений не наблюдается.

Возникает при воспалении стенки мелких сосудов микроциркуляторного русла – геморрагическом и идиопатическом васкулитах

Ангиоматозный

Сосудистая звездочка - телеангиоэктазия

На кожных покровах, слизистых оболочках и многих внутренних органах (особенно легких, печени, почках) возникают патологически деформированные сосуды, принимающие вид пурпурных звездочек или ниточек – телеангиоэктазий. При надавливании пальцем кровоизлияния бледнеют, но вскоре снова приобретают привычную для них окраску. Телеангиоэктазии способны возникать даже при незначительных микротравмах различных участков тела человека и являются причиной кровотечений: носовых, легочных, печеночных, почечных и др.

Этот тип свойствен заболеваниям, сопровождающимся патологическими изменениями в кровеносных сосудах невоспалительного характера, что приводит к повышенному повреждению стенки – например, наследственная болезнь Рандю-Ослера

У новорожденных и детей младшего возраста признаки геморрагического диатеза способны возникнуть даже вследствие незначительной травмы. Ведущими симптомами при этой группе заболеваний являются кровотечения и кровоизлияния.

4
Диагностика

Для постановки диагноза лечащему врачу необходимо собрать анамнез жизни и заболевания пациента: уточнить, с какого времени он почувствовал ухудшение состояния, с чем связывает возникшее явление, не наблюдались ли подобные признаки у близких родственников. Важным диагностическим моментом будет оценка питания больного. Также проводится анализ данных клинических и лабораторных методов обследования.

Окончательный диагноз может быть вынесен коллегиально – после совещания между специалистами различных областей (врача-инфекциониста, генетика, акушера, педиатра и др.).

Для назначения адекватного лечения и эффективной программы реабилитации необходимо установить патогенез нарушения работы системы гемостаза для каждой конкретной формы заболевания. С этой целью проводится целый ряд клинических и лабораторных методов диагностики:

Метод

Описание

Определение времени кровотечения

Нормальные значения колеблются в районе 2-5 минут, в зависимости от конституциональных (возраст, пол, и др.) и индивидуальных особенностей. Исследование проводится с целью оценки участия тромбоцитарного звена в процессе свертывания крови.

Если кровотечение не останавливается после 5 минут, следует говорить о недостаточности функции тромбоцитов

Определение протромбинового (ПВ) и тромбопластинового (АЧТВ) времени

Исследование проводится для того, чтобы уточнить характер нарушений плазменных факторов свертывания. Различная комбинация удлинения и укорочения показателей протромбинового (ПВ) и тромбопластинового (АЧТВ) времени позволяют судить об их дефицитах

Тест с оценкой растворения сгустков эуглобулина

Этот тест проводится, когда изменений тромбоцитарного и плазматического звеньев системы гемостаза не наблюдается. Отсюда следует, что нарушена работа системы фибринолиза.

Нормальное время расщепления сгустка составляет около 2-4 часов, укорочение интервала свидетельствует о нарушении фибринолитической активности как о возможной причине геморрагического синдрома

Пробы «жгута» и «щипка»

Пробы проводятся с целью диагностики патологических изменений в стенках кровеносных сосудов.

Лечащий врач устанавливает манжету («жгут») на плечо или бедро, затем накачивает ее до максимально допустимых значений, при которых пальпируется пульс на лучевой или артерии тыла стопы. При наличии патологических изменений стенки сосуда на кожных покровах предплечья или голени возникают точечные кровоизлияния. Их образование во время пальцевого сдавления («щипок») кожной складки также является положительным симптомом васкулита

5
Основы лечения и профилактики

Лечение любой формы геморрагического диатеза – трудная задача как для врача, так и для пациента. Комплексная терапия состоит из следующих этапов:

Методы

Описание

Медикаментозное лечение

Направлено на увеличение концентрации тромбоцитов в кровеносном русле, коррекцию уровня факторов свертывания крови, «укрепление» стенок сосудов посредством витаминотерапии

Остановка кровотечения

Прямая тампонада носовых ходов

Используются следующие способы:

· наложение резинового жгута;

· применение гемостатической губки;

· прямая или обратная тампонада носовой полости;

· лазерная и термокоагуляция кровоточащего сосуда

Хирургическое вмешательство

  • спленэктомия (хирургическое удаление селезенки);
  • протезирование сосудов;
  • пункция и замена поврежденного сустава

Инфузионная терапия

Направлена на замещение объема циркулирующей крови и кровяных клеток. Используется цельная биологическая жидкость, прошедшая тщательный контроль, свежезамороженная плазма, тромбо- и эритромассы

Физиотерапия

Назначается лечебная физкультура, гимнастика и др. Они необходимы для скорейшего выздоровления и эффективного периода реабилитации

Для профилактики геморрагических диатезов пациенту следует:

  1. 1. Проходить плановую диспансеризацию и весь спектр анализов крови.
  2. 2. При подозрении на наличие одной из форм геморрагического диатеза проводить анализ на наследственную предрасположенность к развитию этой группы патологии.
  3. 3. Тщательное планировать беременность. Для этих целей были созданы специализированные медико-генетические центры.
  4. 4. Отказаться от злоупотребления алкоголем, курения табака и психоактивных веществ.
  5. 5. Придерживаться правильного питания с дозированным содержанием всех необходимых нутриентов, витаминов и микроэлементов.
  6. 6. Под контролем лечащего врача принимать лекарственные препараты, негативно сказывающиеся на тромбоцитарной функции, например, ацетилсалициловую кислоту (аспирин).
  7. 7. Избегать пункции глубоких вен, внутримышечных инъекций, длительной иммобилизации.
  8. 8. Максимально ограничить действие повреждающего фактора, особенно черепно-мозговых травм.